Все о детской врожденной глаукоме. Узнайте каковы признаки и симптомы этого наследственного заболевания

Все о детской врожденной глаукоме. Узнайте каковы признаки и симптомы этого наследственного заболеванияК сожалению, даже ребенок не застрахован от заболевания, вызванного повышением внутриглазного давления вследствие нарушения оттока жидкости из глазного яблока. Имя ему — врожденная глаукома.

Без своевременного лечения это состояние чревато атрофией зрительного нерва и значительным ухудшением или даже полной потерей зрения.

Что из себя представляет заболевание?

Такая глаукома встречается относительно редко: один случай на 12500 новорожденных. Далеко не во всех случаях заболевание проявляется сразу после появления малыша на свет. Часто до развития первых ее симптомов проходит несколько месяцев или даже лет. В таком случае говорят не об инфантильной, а об так называемой юношеской глаукоме.

Причиной повышения внутриглазного давления становится задержка развития и дифференциации тканей дренажной системы и угла передней камеры глазного яблока. Специалисты выделяют следующие факторы, способные привести к данному состоянию:

  • Генетический дефект. Первичная инфантильная глаукома, или гидрофтальм, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. То есть, оба родителя должны быть носителями дефектного гена. При этом они сами могут быть совершенно здоровы.
  • Все о детской врожденной глаукоме. Узнайте каковы признаки и симптомы этого наследственного заболеванияСистемные наследственные заболевания – дисплазия соединительной ткани, факоматозы.
  • Перенесенные матерью во время беременности инфекции. К нарушениям развития глаза могут привести краснуха, грипп, токсоплазмоз, свинка, сифилис.
  • Авитаминоз, в особенности нехватка витаминов А, Е, фолиевой и пантеноновой кислоты.
  • Ионизирующее облучение и другие тератогенные факторы.
  • Употребление матерью во время беременности алкоголя, наркотиков, а также курение.
  • Внутриутробная гипоксия и механические травмы плода.

ВАЖНО: Часто вместе с глаукомой у больного обнаруживают другие пороки развития глазного яблока и других органов. Это катаракта, аниридия, микроцефалия, врожденная глухота, тетрада Фалло.

В 75% случаев заболевание поражает оба глаза.

Симптомы и признаки

Определить заболевание у новорожденного во многих случаях не так просто – на начальной стадии глаукомы изменения глазного яблока практически незаметны. Только в 10% случаев развившийся внутриутробно гидрофтальм диагностируется сразу после родов. Осложняет диагностику то, что маленький ребенок не может пожаловаться на неприятные ощущения или снижение зрения. Поэтому в возрасте до года рекомендуется посещать офтальмолога не реже раза в месяц.

Клинические признаки патологии:

  • Плаксивость, нарушения сна и аппетита, вызванные болями в глазах;
  • Все о детской врожденной глаукоме. Узнайте каковы признаки и симптомы этого наследственного заболеванияСветобоязнь, слезотечение и частое моргание в условиях яркого освещения;
  • Макрофтальм – прогрессирующее величение размеров глазного яблока;
  • Макрокорнеа – вызванное растяжением и истончением тканей увеличение размеров роговицы;
  • Помутнение роговицы вследствие отека;
  • Голубоватый оттенок склер из-за их истончения. Именно этот симптом дал болезни название – в переводе с древнегреческого «γλαυκός» означает «бледно-голубой».

При обследовании офтальмологом обнаруживаются и другие симптомы:

  • Заторможенные зрачковые реакции;
  • Дегенеративные изменения сетчатки и глазного дна;
  • Дегенерация глазного нерва;
  • Стафиломы – выпячивания на поверхности истонченной роговицы.

Фрагмент фильма «Врожденная глаукома», пр-во ЦентрНаучФильм, 1970 г.

ВНИМАНИЕ: Без своевременного лечения глаукома способна вызвать целый ряд тяжелых осложнений. Это язва роговицы, разрывы склеры, помутнение хрусталика, ухудшение зрения и слепота.

Виды

В зависимости от причины развития врожденную глаукому делят на несколько видов:

  • Врожденная первичная, она же – истинная детская глаукома, начинается внутриутробно. Это генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным наследованием: больной ребенок рождается у здоровых носителей мутации. Поэтому состоящие в кровном родстве супруги с гораздо большей вероятностью могут произвести на свет ребенка с первичной глаукомой. Гораздо реже встречаются спорадические мутации, приводящие к порокам развития глазного яблока. Больной ребенок появляется на свет с крупными глазными яблоками, которые выглядят более выразительными, чем здоровые глаза.
  • Все о детской врожденной глаукоме. Узнайте каковы признаки и симптомы этого наследственного заболеванияВторичная врожденная глаукома. Причиной ее развития становятся внутриутробные инфекционные заболевания глаз, ретинобластома, увеит, механические повреждения. По симптомам и особенностям протекания заболевание совпадает с приобретенной открытоугольной глаукомой.
  • Инфантильная глаукома возникает по той же причине, что истинная врожденная глаукома. Первые симптомы заболевания в виде прогрессирующего увеличения размеров глаз проявляются вскоре после рождения, не позже третьего года жизни. Без своевременного лечения глазное яблоко становится непропорционально большим, роговица мутнеет, а склеры приобретают голубой оттенок. Такое состояние называют буфтальм, или «бычий глаз».
  • Юношеская, или ювенильная глаукома развивается у детей старше трех лет и молодых взрослых людей. Ее часто сопровождает миопия высокой степени. К заболеванию приводит недоразвитие или патологии трабекулярных тканей глазного яблока.

Отдельно рассматривают сочетанную врожденную глаукому. По симптомам она совпадает с первичной, но развивается не из-за самостоятельной мутации, а на фоне других патологий.

СПРАВКА: В этот список входят синдром Марфана и другие формы ДСТ, несовершенный остеогенез, факоматозы, мезодермальный дисгенез – заболевания соединительной ткани.

Стадии

Для того, чтобы установить стадию заболевания, офтальмолог замеряет ширину зрачка, диаметр лимба, размеры глазного яблока и роговицы. Эти показатели сравниваются с возрастными нормами.

Все о детской врожденной глаукоме. Узнайте каковы признаки и симптомы этого наследственного заболевания

Всего выделяют четыре стадии врожденной глаукомы:

  • Начальная. Зрение остается в пределах нормы, размеры зрачка, лимба, роговицы и глазного яблока превышают нормальные на 1-2 мм.
  • Выраженная. Показатели превышают возрастную норму на 3-3,5 мм, ребенок вяло реагирует на свет, или, напротив, старается его избегать, наблюдается дрожание радужки. Острота зрения снижается примерно до 50%.
  • Далекозашедшая глаукома. Размеры глазного яблока, роговицы, зрачка и лимба превышают норму на 4 мм и больше. Истонченная склера имеет синеватый оттенок, роговица затуманена, при офтальмоскопии обнаруживаются вросшие сосуды. Зрение значительно ухудшено, реакция на свет практически отсутствует.
  • Абсолютная глаукома. Передний и задний отделы глаза сильно растянуты и истончены, возможны разрывы тканей и помутнение хрусталика, зрение присутствует в остаточном виде или полностью утрачено.

ВНИМАНИЕ: На ранних стадиях основную роль в снижении зрения играют не повреждения глазного нерва, а отечность и нарушения рефракции. Своевременная операция может обернуть патологический процесс вспять.

Запущенная врожденная глаукома сопровождается гипоксией тканей, значительным сдавлением и отмиранием глазного нерва. Такие нарушения зрения не поддаются лечению: лекарственная и хирургическая терапия могут только остановить дальнейшее ухудшение состояния.

Диагностика

Зачастую одних симптомов бывает недостаточно для постановки точного диагноза. При подозрении на Все о детской врожденной глаукоме. Узнайте каковы признаки и симптомы этого наследственного заболеванияглаукому у ребенка требуется проведение обследования глазных яблок под общим наркозом. Чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, проводятся следующие процедуры:

  • Полное обследование глазного яблока, в особенности глазного дна и диска глазного нерва;
  • Измерение внутриглазного давления с помощью тонометра.

Это позволяет определить стадию заболевания и степень поражения глаз.

СПРАВКА: Для выяснения точной причины заболевания врачу может потребоваться карта беременности и семейный анамнез. При подозрении на наследственную природу заболевания или наличие сопутствующих генетических патологий проводится ДНК-анализ.

Лечение

Консервативное лечение врожденной глаукомы в большинстве случаев оказывается недостаточно эффективным. Чтобы спасти ребенку зрение и остановить развитие заболевания, требуется хирургическое вмешательство.

В зависимости от тяжести поражения больному могут быть проведены различные операции, восстанавливающие отток жидкости из глаза:

  • Гониотомия;
  • Гониопунктура;
  • Трабекулэктомия;
  • Трабекулотомия;
  • Совмещенная трабекулотомия и трабекулэктомия.

СПРАВКА: Тяжелый гидрофтальм требует проведения операций, направленных на снижение внутриглазной жидкости, таких, как криокоагуляция.

Для профилактики послеоперационных осложнений детям назначают антибиотики и противовоспалительные медикаменты. В качестве вспомогательных мер необходимо применение нейротрофических и гипотензивных препаратов, общеукрепляющих средств.

Период восстановления продолжается 2-2,5 недели. Только по истечении этого срока можно говорить о том, насколько результативным было хирургическое вмешательство.

Полезное видео

В ролике подробно рассказано о том как лечится глаукома у детей:

Итог операции зависит в первую очередь от того, насколько далеко зашел патологический процесс. При абсолютной глаукоме утраченные функции глаз обычно не восстанавливается. Но начатое на ранней стадии болезни лечение позволяет полностью сохранить зрение. Поэтому так важно вовремя поставить правильный диагноз.

Остались еще вопросы? Спросите у врача >>
Думаете записаться на обследование?
ОЦЕНИ СТАТЬЮ ПЕРВЫМ: 1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: