Наследственная патология сетчатки глаза — болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?

Наследственная патология сетчатки глаза - болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?Болезнь Коатса — это редкая врожденная аномалия, которая приводит к отслоению сетчатки и, как следствие, к частичной или абсолютной слепоте. Заболевание прогрессирует постепенно, и на первых стадиях практически незаметно.

Что нужно знать, чтобы вовремя диагностировать недуг, и можно ли замедлить патологические процессы, чтобы отсрочить утрату зрения? Всем, кто заботится о здоровье себя и близких, полезно разобраться в патогенезе и симптоматике коварной офтальмологической болезни.

Что это такое?

От ретинита Коатса страдает от 1 до 9 человек на 100 тысяч земного населения. Около 78% от заболевших — мужчины. Обычно начало недуга приходится на первые 10-16 лет жизни. Наиболее часто дебют случается у детей 5-8 лет, хотя может произойти в любом возрасте.

Для болезни Коатса характерно аномальное развитие сосудов, которые пронизывают сетчатку — внутреннюю оболочку глаза. Наследственная патология сетчатки глаза - болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?Это выражено следующими патологиями:

  1. Телеангиэктазией, то есть расширением капилляров глазного дна.
  2. Экссудацией, или нарушением пропускной способности капиллярных стенок. При этом через стенки сосудов проходит экссудат — кровяная плазма с веществами, вредными для глаз.

С экссудатом в зрительные органы проникает холестерин. Он оседает и копится на глазном дне, что приводит к ретиниту — воспалению глазного дна. В перспективе это вызывает расслоение сетчатки и слепоту. Из-за процессов, протекающих при болезни Коатса, ее также называют экссудативным ретинитом и телеангиэктазией сетчатки.

Природа и механизм заболевания

Болезнь носит идиопатический характер, то есть ее причины до сих пор неизвестны. Считается, что она не передается по наследству, а имеет тератогенную природу — закладывается в период эмбрионального развития.

Риск возникновения у плода экссудативного ретинита повышается, когда на организм беременной воздействуют следующие факторы:

  • наркотики;
  • ионизирующее излучение;
  • алкоголь;
  • опоясывающий герпес;
  • краснуха;
  • токсоплазмоз.

Пациентам и их близким стоит узнать о механизме развития недуга. Основную роль в этом процессе отводят полиморфному, то есть множественному, нарушению строения глазных капилляров. Первоначальный дефект кроется в эндотелиоцитах гемато-ретинального барьера. Это клетки слоя, который покрывает каждый сосуд глазного дна, и отвечает за проницаемость капиллярных стенок. В норме через гемато-ретинальный фильтр в сетчатку проникают исключительно безвредные вещества, питающие глаз.

ВАЖНО! Дефектный барьер пропускает слишком много крови. Вместе с ней в глаз попадают крупные молекулы липидов.

Аномалия приводит к геморрагическому синдрому, для которого характерны частые кровоизлияния в глазное дно.

Это имеет следующие последствия:

  1. Наследственная патология сетчатки глаза - болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?Попадающие в глаз липидосодержащие макрофаги и кристаллы холестерина скапливаются в сетчатке и за ней, и образуют экссудативные очаги. Первые из них возникают неподалеку от зрительного нерва и в центральной части глазного дна.
  2. Очаги становятся желтовато-золотистыми и теряют очертания. Они вызывают хориоретинит — воспаление сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Пострадавшие ткани набухают.
  3. Липидные очаги постепенно сливаются в массивный экссудативный слой, который приводит к отслоению сетчатки.
  4. Экссудат проникает в стекловидное тело. Оно помутняется и становится желтовато-белым.
  5. Липидный слой поглощает и помутняет хрусталик.

По мере развития недуга ухудшается зрение, что со временем приводит к глаукоме, к слепоте, а затем и к потере глаза.

Стадии патологии

Патология развивается поэтапно. Ученые выделяют следующие стадии недуга:

  • начальную;
  • развитую;
  • далеко зашедшую;
  • терминальную.

Начальную стадию тяжело распознать, однако только на ней болезнь Коатса поддается лечению.

Вначале недуг проявляется следующим образом:

  1. Возникает легкая гиперемия склеры. Покраснение объясняется тем, что мелкие капилляры глазного дна аномально увеличены.
  2. Пытаясь сфокусироваться на предмете, пациент замечает искажения и пятна, которых на самом деле нет.
  3. Зрение незначительно снижается, очертания видимых объектов становятся менее четкими.

Когда заболевание достигает второй стадии, зрение пациента резко падает.

Наследственная патология сетчатки глаза - болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?Для этого этапа характерны следующие проявления:

  1. Геморрагический синдром прогрессирует. При этом аномальные сосуды продолжают увеличиваться, и со временем сливаются в узелки.
  2. Начинается отслоение пораженных участков глазного дна.

На третьей стадии постепенно развивается абсолютное отслоение сетчатки, и глаз перестает видеть. Субретинальное воспаление приводит к рубеозу — состоянию, когда на радужке проступают новообразованные сосуды. На этом этапе возникают катаракта и глаукома.

При терминальной стадии телеангиэктазии глазного дна происходит тотальная отслойка сетчатки. Пораженный орган атрофируется и подлежит удалению.

Симптомы экссудативного ретинита

Обычно болезнь Коатса затрагивает один глаз, и лишь в 11% от общего количества случаев поражает оба глаза. Чаще всего ее удается распознать с помощью фото. На недуг указывает желтоватое свечение зрачков человека в кадре, схожее с эффектом красных глаз. Оно возникает из-за холестериновых отложений.

На начало экссудативного ретинита также указывают следующие симптомы:

  1. У пациента стремительно ухудшается видимость. Все начинается с легкого астигматизма. Сперва страдает верхнее периферическое зрение, затем центральное.
  2. Мир становится чуть размытым. Взор пациента затуманивает легкая дымка.
  3. Нарушается восприятие объема, глубины изображения.
  4. Предметы в зоне видимости выглядят несколько искаженными.

Заболевание прогрессирует безболезненно. Пациент и его окружение зачастую не обращают внимания на первые проявления недуга.

ВАЖНО! Помимо синдрома желтого глаза, о начальном этапе болезни Коатса свидетельствует легкое косоглазие и частое покраснение склеры.

По мере развития ретинита в глазу разрастаются очаги холестерина, а сосуды сетчатки все сильнее кровоточат и расширяются. В итоге капилляры сливаются в узелки. Пациент начинает видеть необычные узоры. На последних стадиях болезни наступает частичная слепота, а затем и полная смерть пораженного органа.

Диагностика

МКБ-10 относит ретинит Коатса к другим болезням сетчатки. Недуг имеет код H.35.0.

На начальном этапе выявить патологию позволяет офтальмоскопия — осмотр у окулиста. Доктор изучает глазное дно пациента с помощью специального оборудования — офтальмоскопа и аппарата с фундус-линзой.

Наследственная патология сетчатки глаза - болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?Осмотр позволяет выявить нарушения в строении следующих элементов глаза:

  • сетчатки;
  • диска зрительного нерва;
  • сосудов глазного дна.

С помощью офтальмоскопии определяют, как далеко зашла начальная стадия ретинита. Если болезнь началась недавно, то на периферии сетчатки находят множество твердых экссудативных островков. Когда недуг близок к переходу в развитую стадию, холестериновые очаги заполняют центральную часть сетчатки. В обоих случаях капилляры глазного дна искажены и расширены.

Стандартный осмотр — не единственный способ выявить болезнь Коатса. Для этого также используют следующие методы:

  1. Периметрию — исследование поля зрения и его границ с помощью аппарата под названием периметр. Позволяет выявить нарушение периферического зрения, с которого начинается болезнь.
  2. Визометрию — простейший способ оценить остроту зрения. При этом пациента сажают на расстоянии 5-6 метров от плаката с оптотипами — специальными символами. На основании того, сколько из них человек различал прежде и различает теперь, делают выводы о динамике зоркости.
  3. Флюоресцентную ангиографию сетчатки, также известную как ФАГ. При тесте пациенту внутривенно вводят контрастное вещество — флуоресцеин натриевой соли. Контраст позволяет запечатлеть на особую камеру картину глазного дна, вплоть до мельчайших сосудов. Оценивая снимки, диагност уточняет диагноз и определяет объем необходимого лечения.
  4. ОКТ, или оптическую когерентную томографию — компьютерное исследование, при котором пациента просят неподвижно смотреть на мигающую точку. Метод позволяет выявить патологии самого центра сетчатки — макулы, где в норме фокусируются световые лучи, которые попадают в глаз. ОКТ помогает оценить объем экссудативных отложений.
  5. УЗИ глазного яблока — ультразвуковую диагностику, которая использует высокочастотные волны. Они передают на экран точную картину того, как выглядит глаз изнутри. Это помогает определить, как расположены и насколько распространены патологические изменения.
  6. КТ головы — компьютерную томографию, при которой человека целиком помещают в специальный сканер — томограф. В результате сканирования диагност получает подробные послойные снимки органов и тканей, расположенных в голове пациента.
  7. Патоморфологическое исследование, сочетающее в себе биопсию и гистологию, помогает определить состав и структуру пораженных тканей. В рамках этого метода из пострадавшего органа извлекают образцы, которые в дальнейшем изучают под микроскопом.

Если у пациента уже произошла полная отслойка сетчатки, необходимо провести не только КТ, но и цветную допплерографию с магнитно-резонансной томографией. Это поможет исключить вероятность злокачественных опухолей.

Лечение

Как лечить экссудативный ретинит? Терапия эффективна лишь на начальных этапах заболевания.

В ней задаются следующими целями:

  1. Наследственная патология сетчатки глаза - болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?Провести успешную облитерацию, то есть спаивание, деформированных капилляров глаза.
  2. Остановить разрушение внутриглазных кровеносных сосудов.
  3. Предотвратить возникновение новых экссудативных очагов.
  4. Профилактировать отслойку сетчатки и развитие вторичных осложнений.

В терапии пациентов с ретинитом Коатса используют медикаменты, криопексию и лазерную коагуляцию сетчатки, а также экстрасклеральное пломбирование. Если недуг достиг терминальной стадии, он уже не поддается лечению. Тогда прибегают к энуклеации — полному удалению глаза, разрушенного болезнью.

Медикаментозная терапия

С помощью медикаментов пациента подготавливают к оперативному вмешательству. При этом используют препараты следующих групп:

  1. Ангиопротекторы — средства, которые улучшают микроциркуляцию глаза, стабилизируют метаболизм внутри капиллярных стенок, а также уменьшают их проницаемость. Кроме того, подобные препараты разжижают кровь.
  2. Антиагреганты — лекарства, которые не позволяют тромбоцитам и эритроцитам склеиваться и забивать сосуды. Такие препараты улучшают кровоток и предотвращают образование тромбов.

К средствам из разряда ангиопротекторов относится Эмоксипин. Помимо прочего, он защищает сетчатку от яркого света и ускоряет рассасывание жидкости, попавшей в глаз через аномальные сосуды.

У этого препарата есть следующие фармакологические аналоги:

  • Трентал;
  • Троксерутин;
  • Диваскан;
  • Добезилат кальция.

Ожидая операции, пациенты принимают такие антиагреганты, как Аспирин, Тиклопидин и Клопидогрел.

Лазерная коагуляция сетчатки

До середины развитой стадии, если поражено не более двух третей глазного дна, врачи прибегают к лазерной коагуляции сетчатки. При этом запаивают аномальные сосуды, и тем самым останавливают кровоизлияния. Курс лечения состоит из 2-6 серий процедур с интервалами в 3-4 месяца.

ВАЖНО! Зрение стабилизируется у 70% пациентов с болезнью Коатса, которым провели лазерную операцию.

Криопексия сетчатки

Если ретина уже начала отслаиваться, то вплоть до середины третьей стадии недуга применяют криопексию. В рамках этого метода врачи замораживают поврежденные участки глазного дна с помощью тонкого наружного зонда. Область сетчатки, которая находится прямо под аппаратом, припаивают к внутренней оболочке глаза. Так поочередно блокируют все разрывы. Криопексия позволяет восстановить герметичность и целостность сетчатки, остановить или замедлить ее отслоение.

Наследственная патология сетчатки глаза - болезнь Коатса: что это такое и как ее лечить?

Экстрасклеральное пломбирование

К экстрасклеральному пломбированию прибегают со второй половины развитой стадии болезни Коатса до середины далеко зашедшей стадии.

Эту сложнейшую операцию проводят следующим образом:

  1. Внешний слой глаза разрезают, склеру плотно прижимают к сетчатке.
  2. На дефектные участки склеры накладывают пломбы из губчатого силикона. Их делают заранее, по индивидуальным выкройкам.
  3. Если нужно, из глаза удаляют лишнюю жидкость.
  4. По разрезу конъюнктивы накладывают швы.

В 95% случаев операция помогает остановить развитие патологии.

Прогноз и возможные осложнения

При ранней диагностике и грамотном лечении заболевание имеет условно-благоприятный прогноз: зрение удается сохранить, хотя недуг возвращается к 40% пациентов с ремиссией.

Неблагоприятный прогноз выставляют в следующих случаях:

  • запущенных стадиях недуга;
  • негативной реакции организма на операции;
  • рецидиве болезни Коатса.

Недуг особенно опасен для маленьких детей. Без своевременного лечения у 96% пациентов развивается осложненная катаракта, у 70% — неоваскулярная глаукома, а у 23% атрофируется глаз.

Полезное видео

Развернутый ответ на вопрос «Что такое Болезнь Коатса?»:

Меры профилактики

Профилактики недуга не существует. Единственный способ избежать тяжелых последствий — заметить болезнь на ранней стадии и провести операцию.

Как защитить себя и близких?

Ретинит Коатса — редкое и опасное заболевание, которое невозможно предугадать. Оно не имеет внешних причин и не носит наследственного характера. Обнаружить и купировать недуг вовремя помогают регулярные осмотры у офтальмолога и предельная бдительность. Болезнь бьет по детям, которые обычно молчат о легких безболезненных нарушениях, и по взрослым, которые игнорируют проблемы. Чем больше людей узнает об этой патологии, тем меньше жертв она ослепит.

Остались еще вопросы? Спросите у врача >>
Думаете записаться на обследование?
ОЦЕНИ СТАТЬЮ ПЕРВЫМ: 1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: