Как распознать и вылечить ретинобластому у детей и взрослых — симптомы рака сетчатки глаза и методы терапии

Как распознать и вылечить ретинобластому у детей и взрослых - симптомы рака сетчатки глаза и методы терапииЗлокачественные заболевания глаз встречаются реже, чем раковые новообразования других органов, но протекают они тяжело и часто приводят к неприятным последствиям. Эта разновидность рака вызывает не только инвалидность и потерю зрения, но и может привести к летальному исходу.

Одна из новообразований глазных тканей называется ретинобластома – опасная патология, которая требует немедленной диагностики и терапии.

Рак органов зрения: что это

Как распознать и вылечить ретинобластому у детей и взрослых - симптомы рака сетчатки глаза и методы терапии

Ретинобластома, или рак органов зрения – это редкое, но опасное заболевание, которое преимущественно диагностируется у детей. Согласно международной классификации болезней, ему присвоен код С69.

Опухоль формируется в сетчатке из эмбриональных клеток, после чего проникает в сосудистую оболочку и остальные структуры. При отсутствии лечения патологический процесс прогрессирует и дает метастазы в отдаленные органы. Максимум заболеваемости приходится на 2 года, но часто патология является врожденной, и диагностируется сразу после появления ребенка на свет.

Риск развития ретинобластомы не зависит от пола (у мальчиков и девочек патология встречается с аналогичной частотой), а у взрослых она диагностируется крайне редко, в единичных случаях. Злокачественные новообразования могут развиваться на обоих органах зрения или на одном из них, охватывать разные участки и иметь различный масштаб.

ВАЖНО! Часто ретинобластома сопровождается врожденными аномалиями других органов – «волчья пасть», пороки сердца, патологическое разрастание костных и других тканей. Наличие опухоли повышает вероятность развития рака в остальных частях тела, поэтому дети с таким диагнозом должны пребывать под строгим медицинским контролем.

Причины и механизм

Точный механизм формирования опухолей при ретинобластоме не определен. Ранее ученые относили их к глиальным новообразования, но современные врачи склонны считать, что они имеют нейроэктодермальное происхождение.

Чаще всего ретинобластома развивается вследствие генетических аномалий – патологические изменения происходят в гене, расположенном на 13-й хромосоме. Белок, который считывается с него, обладает способностью подавлять рост злокачественных клеток, а нарушение функций гена приводит к разным типам рака.

Для «запуска» опухолевого процесса в тканях глаз необходимы две мутации. Одну ребенок получает от родителей, а вторая происходит во время формирования и развития сетчатки. Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу и встречается во всех последующих поколениях. Процент здоровых детей в семьях, где ретинобластома встречалась у одного или обоих родителей, крайне низок. Если в семейном анамнезе есть случаи рака глаз, ребенку требуется постоянное наблюдение офтальмолога до пятилетнего возраста.

Реже (примерно в 40% случаев) диагностируется спорадическая ретинобластома.

Точные причины ее развития неизвестны, а к возможным факторам риска относят:

  • Как распознать и вылечить ретинобластому у детей и взрослых - симптомы рака сетчатки глаза и методы терапиизрелый возраст родителей;
  • воздействие на организм матери и плод вредных веществ, тяжелых металлов и ионизирующего излучения;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • вредные привычки матери (употребление наркотиков, курение, алкоголизм).

В группы риска по развитию заболевания входят дети с отягощенной наследственностью, а также младенцы, рожденные в неблагополучных регионах или семьях.

Классификация

Существует несколько разновидностей и типов ретинобластомы – опухоли различают в зависимости от стадии, масштабов и особенностей течения патологического процесса.

По характеру роста

  1. Экзофитная опухоль. Развивается между эпителиальными тканями (пигментный эпителий) и наружными структурами сетчатки. По мере развития новообразования на сетчатке образуется очаг поражения, которые постепенно увеличивается и ведет к отслоению сетчатки. Она может распространяться за пределы глазниц и проникать в ЦНС по волокнам зрительного нерва.
  2. Эндофитное новообразование. Внутриглазная опухоль, которая разрастается на внутренних структурах сетчатки и стекловидном теле. Она провоцирует повышение глазного давления и глаукому, но не переходит на близлежащие ткани.
  3. Новообразования смешанного роста. Сочетает признаки обеих формы – аномальные клетки наблюдаются в стекловидном теле и передней камере глаза.
  4. Опухоли с диффузным ростом. Патологический процесс поражает всю сетчатку и передние структуры глаза.

По степени и особенностям распространения ретинобластома бывает унилатеральной (поражает один глаз) и билатеральной – развивается в обоих органах. Большинство случаев болезни приходится на унилатеральную форму, которая диагностируется у 75% больных.

ВАЖНО! Наиболее неблагоприятными считаются опухоли с экзофитным и смешанным ростом, так как они провоцируют летальный исход чаще других.

По происхождению

В зависимости от происхождения, ретинобластома бывает наследственной или спорадической. Генетически обусловленная форма заболевания обычно представлена двусторонней опухолью, а спорадическая развивается в одном глазу и формирует небольшой локальный узел.

Как распознать и вылечить ретинобластому у детей и взрослых - симптомы рака сетчатки глаза и методы терапии

По степени дифференцировки

Дифференцированная форма рака глаз называется ретиноцитомой. Это доброкачественный вариант опухоли, который хорошо поддается лечению. Недифференцированные новообразования (истинные ретинобластомы) встречаются чаще, отличаются быстрым ростом и агрессивностью.

По группам АВС

Классификация АВС делит все случаи ретинобластомы на 5 групп, которые обозначаются латинскими буквами от А до Е.

А. Включает опухоли размером до 3 мм, которые не распространяются на центральную ямку сетчатки и зрительный нерв.

В. Новообразования, не распространяющиеся за пределы сетчатки и не вошедшие в группу А.

С. Отдельные новообразования с минимальным проникновением в стекловидное тело и субретинальное пространство (в промежутке между слоем палочек и колбочек и пигментным эпителием).

D. Опухоли с диффузным распространением и значительным проникновением в структуры, окружающие сетчатку.

Е. В группу входят опухоли, которые затрагивают ключевые элементы зрительного аппарата (хрусталик, цилиарное тело), вызывают тяжелые осложнения в виде кровоизлияний, очагов некроза, инфильтратов и другие дисфункции.

Наиболее благоприятный прогноз имеют опухоли из группы А. Новообразования, которые входят в категорию Е, считаются самыми тяжелыми, и практически не оставляют шансов на сохранение зрительной функции.

По классификации TNM

Классификация злокачественных новообразований TNM основывается на степени их развития, и при ретинобластоме выглядит следующим образом:

  • Как распознать и вылечить ретинобластому у детей и взрослых - симптомы рака сетчатки глаза и методы терапииТ1 – злокачественный процесс занимает не более 25% глазного дна;
  • Т2 – новообразование занимает более 25, но менее 50% сетчатки;
  • Т3 – новообразование затрагивает большую часть сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет внутриглазное расположение;
  • Т4 – ретинобластома разрастается за границы орбиты;
  • N1 – имеются метастазы в близлежащих лимфоузлах;
  • М1 – метастазы проникают в отдаленные органы.

Ретинобластома на стадии М1 практически не оставляет пациенту шансов на жизнь, а лечение ограничивается облегчением состояния пациента.

По стадиям

Клиническое течение заболевания протекает в четыре стадии, каждая из которых имеет свои особенности.

  1. Стадия покоя. Выраженные проявления отсутствуют, возможны небольшие нарушения функции глаз, ухудшение бинокулярного и центрального зрения.
  2. Глаукома. В тканях глаз начинают развиваться очаги воспаления, появляется болевой синдром, расстройства оттока внутриглазной жидкости и вторичная глаукома.
  3. Прорастание. На 3 стадии отмечаются внешние признаки заболевания – смещение глазного яблока, разрушение мягких тканей, проникновение в субарахноидальное пространство.
  4. Метастазирование. Патологический процесс распространяется на отдаленные органы, у больного отмечаются признаки общей интоксикации.

Ретинобластома имеет множество вариантов течения – в одном глазу могут наблюдаться сразу несколько разновидностей опухолей, что затрудняет диагностику и терапию.

Симптоматика заболевания

На начальной стадии патология протекает бессимптомно. Первый признак, который можно заметить – неестественное свечение зрачка из-за просвечивающей опухолевой ткани.

В число остальных симптомов ретинобластомы входят:

  • Как распознать и вылечить ретинобластому у детей и взрослых - симптомы рака сетчатки глаза и методы терапиикосоглазие, ухудшение зрительной функции;
  • покраснение белка, отек тканей;
  • боль и дискомфорт в глазу;
  • проявления интоксикации организма.

Как распознать рак глаза на ранних стадиях? Для этого нужно внимательно осмотреть глаз при максимально ярком свете. Если сделать фото больного с опухолью сетчатки, его зрачок будет не красного или черного, как у здорового человека, а белого оттенка.

ВАЖНО! Даже при наличии выраженных симптомов ретинобластомы ребенка нужно немедленно показать врачу и пройти диагностику. Существует ряд офтальмологических заболеваний, которые имеют схожие с опухоль симптомы.

Диагностика

Для постановки диагноза при ретинобластоме используются лабораторные и инструментальные методы, позволяющие определить заболевание, его стадию и особенности.

В число лабораторных исследований входят анализы крови и мочи, позволяющие выявить изменения показателей, характерные для злокачественных процессов. Для исключения повреждения костного мозга и молекулярно-генетического анализа выполняется пункция спинного мозга.

Основную роль в диагностике рака играют инструментальные методики, в число которых входят:

  • биомикроскопия;
  • офтальмоскопия, прямая и обратная;
  • тонометрия;
  • визиометрия;
  • гониоскопия;
  • оценка бинокулярного зрения и угла косоглазия;
  • УЗИ глаз.

Инструментальные методы выявляют ретинобластомы размером не менее 0,25 см. Опухоль выглядит как полупрозрачная масса в виде полусферы, которая закрывает сосудистую оболочку. На поздних стадиях новообразование приобретает светло-розовый оттенок и теряет прозрачность.

Для выявления метастазов, оценки лимфоузлов и отдаленных органов используются КТ и МРТ, рентген грудной клетки, ультразвук брюшной полости, сцинтиграфия костей.

Лечение

Цель лечение ретинобластомы проводится – купирование опухолевого процесса и предотвращение его распространения на близлежащие и отдаленные органы. Терапия осуществляется с помощью разных методик, в зависимости от стадии и клинического течения болезни.

Хирургическая операция

Как распознать и вылечить ретинобластому у детей и взрослых - симптомы рака сетчатки глаза и методы терапииЭнуклеация, или экстракция глазного яблока применяется в тех случаях, когда опухоль разрастается на половину глаза или вызывает серьезные осложнения. В ходе операции врач полностью удаляет ткани и отсекает глазные нервы, а через 1,5-2 месяца после процедуры можно выполнять протезирование. При распространении патологического процесса за границы глазных орбит проводится удаление мягких тканей и костей, после чего проводится пластическая операция для закрытия образовавшегося дефекта.

ВАЖНО! Хирургическое лечение рака глаз в детском возрасте значительно снижает вероятность летального исхода, но имеет существенный недостаток. Структуры глазниц у детей продолжают развиваться после энуклеации, что ведет к серьезному косметическому дефекту.

Лучевая терапия

Облучение ретинобластомы может дать хорошие результаты, но часто вызывает побочные эффекты. Ее выбирают в тех случаях, когда существует возможность сохранить зрительную функцию. В лечении рака глаз могут использоваться два вида облучения – внутреннее (брахитерапия) и наружное. Недостатком лучевой терапии является высокая вероятность лучевого кератита, ксероза, постлучевая катаракта.

Помимо энуклеации и лучевой терапии, при борьбе с ретинобластомой могут использоваться другие методики:

  • лазерная терапия (фотокоагуляция) эффективна при маленьких опухолях (до 4-х мм), локализующихся в задней части глаза;
  • криодеструкцию проводят при поражении передних структур глаз и размерах новообразований до 7 мм;
  • термотерапия также возможна при маленьких злокачественных очагах, которые не затрагивают хрусталик или зрительный нерв;
  • химиотерапия используется при масштабном поражении глазных структур и зрительного нерва.

Схема лечения при ретинобластоме подбирается индивидуально, в зависимости от клинических особенностей и течения заболевания. Для максимальной эффективности обычно используется комплекс из нескольких методик.

Реабилитация

Как распознать и вылечить ретинобластому у детей и взрослых - симптомы рака сетчатки глаза и методы терапииПосле удаления новообразования вместе с окружающими структурами больным показано протезирование глаза, а при необходимости пластическая операция для устранения внешних дефектов.

При сохранении органа после прохождения терапии требуется плеоптическое компьютерное лечение для сохранения максимально возможной остроты зрения. После терапии ретинобластомы у пациентов значительно снижается иммунитет, поэтому им рекомендуется прием витаминов, правильное питание, снижение нагрузок на зрительную систему и весь организм.

Прогноз и возможные последствия

При раннем выявлении и адекватной терапии прогноз ретинобластомы благоприятный – выживаемость пациентов составляет около 95%. Шансы на сохранение одного или обоих зрительных органов зависят от стадии и клинического течения заболевания. При своевременной диагностике они достаточно высокие.

Запущенные патологии хуже поддаются лечению и могут вызвать следующие осложнения:

  • прорастание новообразования в зрительный нерв;
  • поражение обоих глаз;
  • распространение патологического процесса за границы орбит глаза;
  • постлучевая катаракта;
  • высыхание роговой оболочки глаз.

Если опухоль поразила зрительный нерв, существует вероятность расстройства работы ЦНС, что угрожает не только здоровью, но и жизни больного. В любом случае дети, имеющие в анамнезе диагноз «ретинобластома», должны пожизненно наблюдаться у офтальмолога.

ВАЖНО! Благодаря современной медицине, случаи летального исхода при ретинобластоме встречаются крайне редко. Правда, при отсутствии своевременной диагностики и терапии продолжительность и качество жизни больного значительно снижаются.

Профилактика

Специфических мер профилактики ретинобластомы не существует. При отягощенной наследственности перед планированием беременности родители должны получить консультацию генетика. Для снижения вероятности развития болезни в период вынашивания ребенка нужно соблюдать рекомендации врача. Правильно питаться и избегать любого вредного воздействия на организм. Дети, у которых в семейном анамнезе есть соответствующий диагноз, должны проходить осмотр у офтальмолога как минимум раз в три месяца.

Дают ли инвалидность?

Инвалидность дают практически всем больным с диагнозом ретинобластома. Но при отсутствии рецидивов ее обычно снимают через несколько лет (от 3 до 5). Продлить статус можно только в случае возобновления опухолевого процесса или при наличии серьезных осложнений.

Полезное видео

Ролик о современных методах лечения ретинобластомы, рака глаза (рака сетчатки глаза), которая возникает в раннем возрасте. Лечение опухоли глаза у детей — важная задача, поскольку необходимо сохранить не только зрение, но и глаз:

Ретинобластома – опасная офтальмологическая патология, которая может угрожать не только зрительной фнкции, но и общему состоянию здоровья и даже жизни больного. Немаловажную роль в успехе терапии ретинобластомы играет своевременная диагностика. Поэтому при появлении тревожных признаков ребенка нужно немедленно показать врачу и пройти соответствующие исследования.

Остались еще вопросы? Спросите у врача >>
Думаете записаться на обследование?
ОЦЕНИ СТАТЬЮ: 1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: